来源:齐鲁网
2018-02-11 10:41:02
2016年10月,家住滕州的罗永洪生下了小光杰。从出生开始到5个月,小光杰的黄疸始终不退。经山东省立医院肝胆二外科刘军主任诊断,小光杰因患上先天性胆道闭锁,出现了严重的肝功能衰竭,肺脏功能也发生了严重感染,唯一能救他的,是一颗可以更换的肝脏。小光杰的妈妈愿意割肝救子,甚至不惜以命换命。
万幸的是,妈妈罗永洪符合各项指标,母子可以进行活体肝移植。不幸的是,给5个月大的孩子进行肝移植,这在山东尚属首例!在国内也是最小的肝脏移植之一,手术的难度和风险非常大,死亡率也很高。
为了尽可能的提高手术成功率,山东省立医院集合了肝胆外科、小儿科、麻醉科等多个科室的专家,进行多次会诊,商讨手术方案。2017年4月9号一早,母子俩的肝移植手术如期进行。
什么是先天性小儿胆道闭锁?
幼儿胆道不通,胆汁不能排,肚子因此胀大,这就是胆道闭锁。新生儿先天性胆道闭锁,是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一,是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。
这种病症因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
先天性小儿胆道闭锁有哪些发病症状?
胆道闭锁主要症状是持续黄疸不退,大便呈灰白色,黄疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清胆红素升高。可通过腹部B超检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查,判断胆道闭锁的病理类型,显示胆道形态与功能,并与肝炎鉴别。
1. 黄疸。黄疸为首发症状,一般在小儿出生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2. 大便颜色改变 。便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐变为黄白色,或陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。
3. 尿色改变。尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。
4. 皮肤瘙痒。肤可因瘙痒而有抓痕。
5. 肝脏肿大。腹部异常膨隆,肝脏明显肿大,比正常大1~2倍,尤其肝右叶,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏越大,几乎所有病例脾脏都有肿大现象,腹壁静脉显露。极晚期的病例,腹腔内有一定量的腹水,叩诊有移动性浊音。
先天性小儿胆道闭锁如何治疗?
手术是唯一的、有效的治疗方法。一经确诊,应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机。肝功能损害不可逆,手术越晚,效果就会相应降低。
患儿在两个月内确诊,可以通过Kasai外科手术进行治疗。但是据相关数据统计显示,患儿进过 Kasai术后长期存活率较低。Kasai手术失败的主要原因是胆汁引流失败,表现为进行性黄疸、肝功能紊乱、生长缓慢或停滞、腹水和门脉高压。出现以上情况时,肝移植是长期存活的唯一选择。
接受肝移植手术后,术后及预后的治疗、观察应同时跟进,以免术后出现肝功能衰竭等。
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