姐姐患罕见疾病生命垂危 妹妹捐1.8米小肠救助

昨日，程菲(左三)和妹妹(左四)与护理团队合影 。记者 张宇明 摄

姐姐患上罕见病 术后小肠仅存4厘米生命垂危

妹妹捐1.8米小肠救姐姐

本报讯27岁的姐姐罹患先天性肠旋转不良，肠道畸形粘连造成小肠坏死，术后仅存小肠不到正常人百分之一，体重只剩75斤，腹中3个月大孩子也意外流产。生死时刻，20岁妹妹捐献1.8米小肠。通过机器人辅助，医生近日实施姐妹小肠移植术，挽回了27岁年轻生命。

来自四川的年轻女孩程菲(化名)今年27岁，幼年时的她和周围的小伙伴一样快乐长大，并没有什么不同。从18岁开始，她反复出现肠梗阻、肚子胀痛、恶心呕吐、吃不下饭。经过多次保守治疗后，在当地医院接受手术。术中，医生发现她的小肠跟正常人不太一样，诊断为极其罕见的肠道畸形――先天性肠旋转不良。这种病经常引起肠道梗阻症状，严重时会发生肠管扭转坏死。

第一次手术后，程菲顺利上完大学，找到工作并结婚，婚后不久怀上孩子。尽管经济并不宽裕，她和老公仍然对未来的美满生活满怀憧憬，但潜藏在体内的病魔却在2017年7月的一天爆发。那天，程菲突然腹部剧痛，老公急忙把已经怀有3个月身孕的她送往医院。经过治疗，病情仍然没有好转迹象。随后医生进行剖腹探查，结果发现，由于肠道畸形粘连造成小肠扭转，程菲的小肠几乎全部发黑坏死，只能在四川当地手术切除坏死小肠，术后孩子也流产了。仅存4厘米小肠的程菲返回家乡养病，因为没有足够的小肠消化吸收营养，程菲成了短肠综合征患者，体形日渐消瘦，160厘米身高的她，体重只剩75斤，只能靠输液打针延续生命，如果不能及时找到更好的治疗办法，程菲的生命将难以为继。

程菲的老公和弟弟妹妹多方寻找治病方法。终于打听到，可以通过小肠移植术治疗短肠综合征。一家人心怀希望来到医院，医生通过慎重评估，认为她符合小肠移植手术指征。

可移植用的小肠从哪里来呢?此时，善良的妹妹站了出来。令人欣喜的是，通过对移植排斥相关基因位点检测，姐妹俩居然完全吻合。经过充分的术前准备后，程菲和妹妹一起在今年1月19日被推入手术室，小肠移植团队对姐妹俩进行手术。术中，通过机器人辅助，从妹妹身上截取180厘米的小肠，经过灌洗冷存，吻合到姐姐体内。8个多小时紧张施术，在宝贵的肠管血流开通之后，因为灌洗而变得苍白的肠管一瞬间恢复红润，并开始活跃地蠕动起来，小肠移植手术圆满成功。

小肠移植手术后，程菲依然面临着血管吻合口血栓形成、移植肠排斥、感染等一系列可能出现的并发症，而其中任何一项都可能导致手术失败，甚至危及生命。医护团队密切监护观察，定期进行超声、内镜等检查，确保移植肠生存良好。2月7日，程菲已能够自由下床活动、正常饮食，即将出院。

[责任编辑：杨凡、王娜]

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